Transtornos psiquiátricos são frequentes entre pacientes com epilepsia. Estudos evidenciam apresentações clínicas heterogêneas neste grupo. O transtorno disfórico interictal pode um transtorno específico destes pacientes, particularmente naqueles acompanhados em centros terciários. Objetivo Determinar a prevalência de transtorno disfórico interictal entre pacientes com epilepsia atendidos em dois serviços terciários de epilepsia do Brasil. Método Sessenta e cinco pacientes foram convidados a responder a versão brasileira do Interictal Dysphoric Disorder Inventory adaptado e validado para o Português. Resultados Trinta e três pacientes (50,7%) preencheram critérios para transtorno disfórico interictal, embora todos os entrevistados tenham afirmado que são acometidos por ao menos um dos sintomas-chave. Conclusão A alta prevalência de transtorno disfórico interictal em pacientes com epilepsia pode ser um indício da associação entre epilepsia e transtornos psiquiátricos. No entanto, é necessário melhorar a acurácia dos instrumentos de diagnóstico para poder diferenciar casos de transtorno disfórico interictal de outros transtornos psiquiátricos.

Psychiatric disorders are frequent among patients with epilepsy. Data in the literature have shown a heterogeneous clinical presentation of psychiatric disorders in patients with epilepsy. Interictal dysphoric disorder could be a specific psychiatric comorbidity associated with epilepsy, primarily in patients treated in tertiary centers. Objective The present study aimed to determine the prevalence of interictal dysphoric disorder among patients with epilepsy who were followed in two tertiary epilepsy services in Brazil. Method Sixty-five patients with epilepsy completed the Portuguese version of the Interictal Dysphoric Disorder Inventory. Results Thirty-three (50.7%) patients fulfilled the diagnostic criteria for interictal dysphoric disorder, although all participants answered positively to having at least one key symptom. Conclusion The high rate of patients with epilepsy who fulfilled the diagnosis of interictal dysphoric disorder confirms an association between epilepsy and psychiatric disorders. However, there is clearly a need to improve diagnostic tools to allow better differentiation between interictal dysphoric disorder and other psychiatric disorders.

INTRODUÇÃO: O transtorno disfórico interictal (TDI) se constitui em uma síndrome comportamental descrita principalmente em pacientes com epilepsia. A apresentação pleomófica e inespecífica dos seus sintomas, no entanto, dificulta seu diagnóstico. O Interictal Dysphoric Disorder Inventory (IDDI) é um instrumento recentemente criado com a finalidade de facilitar o diagnóstico do TDI entre os pacientes com epilepsia. OBJETIVO: Tradução e adaptação cultural do Interictal Dysphoric Disorder Inventory (IDD) MÉTODOS: Vinte e um pacientes em acompanhamento regular no ambulatório de Epilepsia do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP responderam ao questionário. A versão original foi obtida com um dos autores da escala (Marco Mula) que concedeu a versão original em inglês para a tradução. Dois professores de inglês nativos fizeram a retrotradução. As versões em português e a retrotraduzida foram comparadas à original e após consenso foi obtida a versão final. RESULTADOS: Dos pacientes entrevistados, 17 (81%) eram do sexo feminino, com média de idade de 32,3 anos. Sete completaram o ensino fundamental, enquanto quatro completaram o ensino médio e dois, o ensino superior. Após a aplicação dos 21 questionários apenas a questão D do Apêndice não foi compreendida por três pacientes, tendo sido reescrita. CONCLUSÃO: o ITDI demonstrou-se uma escala de fácil aplicação na população brasileira, constituindo-se de grande utilidade para a avaliação do TDI em pacientes com epilepsia.

INTRODUCTION: Interictal dysphoric disorder (IDD) is a behavioral syndrome described mainly in epileptic patients. The pleomorphic and unspecific nature of its symptoms makes difficult its recognition. The Interictal Dysphoric Disorder Inventory (IDDI) is an instrument specifically created to evaluate IDD symptoms and to facilitate its diagnosis. PURPOSE: Translation and cross-cultural adaptation of the Interictal Dysphoric Disorder Inventory (IDDI). METHODS: Twenty-one patients regularly accompanied in the outpatient epilepsy clinic of Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP answered the questionnaire. The original version in English for translation was obtained with one of the authors (Marco Mula). Later, two independent native English-speaking teachers fluent in Portuguese translated this consensus version back into English. Comparison of the back-translation with the original English version showed only a few discrepancies and the English and Portuguese versions were considered conceptually equivalents. RESULTS: Seventeen female (81%) and four male (19%) answered the questionnaire. The mean age was of 32.3 years and seven had primary school, four had completed secondary and two, higher education. After patients had answered the 21 questionnaires, only three of them did not understand question D of the Appendix section, which had to be rewritten. CONCLUSION: Brazilian patients easily understood the questions of IDDI. We believe that after finishing validation of its psychometric properties this instrument will be very helpful to evaluate the IDD in Brazilian people with epilepsy.

Estudos epidemiológicos sugerem que a neurocisticercose (NC) é a causa principal de epilepsia sintomática em países em desenvolvimento. A associação entre NC e epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) tem sido relatada por vários autores. Estudos recentes mostraram que a presença de NC não influência o perfil clínico e patológico em pacientes com ELTM e sugere que nem todas as lesões cisticercóticas são inevitavelmente epileptogênicas. No presente estudo, descrevemos uma mulher de 50 anos com crises epilépticas parciais associadas à NC que evolui para ELTM. A paciente foi submetida à corticoamigdalohipocampectomia para tratamento de epilepsia refratária. O estudo imunohistoquímico, utilizando marcadores neuronais, foi realizado em seções da formação de hipocampal. Além dos aspectos típicos da esclerose hipocampal, o exame microscópico demonstrou características celulares de malformação hipocampal, incluindo neurônios dismórficos e bilaminação focal da camada granular do giro denteado. Sugerimos que, neste caso, um transtorno do desenvolvimento reduziu o limiar para as crises epilépticas induzidas pela NC e contribuiu para o estabelecimento da epilepsia refratária.

Epidemiologic studies suggest that neurocysticercosis (NC) is the main cause of symptomatic epilepsy in developing countries. The association between NC and mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) has been reported by several authors. Recent data have shown that the presence of NC does not influence the clinical and pathological profile in MTLE patients and suggest that not all cysticercotic lesions are inevitably epileptogenic. We describe a 50-years-old woman with partial seizures due to NC which evolve to MTLE. The patient was submitted to a corticoamygdalohippocampectomy to treat refractory epilepsy. An immunohistochemical study using neuronal markers was made on hippocampal formation. Besides the typical aspects of Ammon's horn sclerosis (AHS), the microscopic examination demonstrates cellular features of hippocampal malformation including dysmorphic neurons and focal bilamination of granular cell layer. We suggest that, in this case, a developmental disorder lowered the threshold for the NC-induced seizures and contributed to the establishment of refractory epilepsy.

O tratamento cirúrgico das lesões que ocupam espaço (LOE) do sistema nervoso associadas a epilepsia intratável representa um problema clínico especial, já que tanto o tratamento da lesão como o da epilepsia são relevantes. Estudaram-se 32 pacientes com LOEs que foram submetidos a lesionectomia com margens guiadas por eletrocorticografia. Destes, 16 possuíam gangliogliomas e os restantes lesões variadas, predominantemente benignas. A duração das crises nesses pacientes variou de 2 a 30 anos e a frequência das crises de 1 a 300 por mês. Os procedimentos cirúrgicos incluíram corticectomia temporal, amigdalo-hipocampectomia e corticectomias extra-temorais. Vinte e nove pacientes estvam em grau I de Engel pós-operatoriamente e 3 em grau II. Os achados em relação aos gangliogliomas foram também estudados separadamente. Este estudo sugere que a inclusão da eletrocorticografia e da ressecção das margens epileptogênicas em pacientes com LOEs e epilepsia refratária melhoram os resultados obtidos em relação às crises.

Surgery for space occupying lesions of the brain associated with intractable epilepsy represents a special problem because relief of the epilepsy is as much an operative goal as excision of the space occupying lesion itself. This study concerns 32 patients with space occupying lesions and intractable epilepsy who underwent excision of the lesion with acute intraoperative electrocorticography guided resection of the epileptogenic focus. Of the 32 patients, 16 formed a subgroup of gangliogliomas alone. The remaining were mixed lesions, predominantly benign. The duration of seizures in these patients ranged from 2 to 30 years, and the seizure frequency varied from 1 to 300 convulsions per month. The operative procedures included temporal corticectomy, amygdalo-hippocampectomy, and extratemporal corticectomies. Twenty nine patients were in Engel class I postoperatively, and three patients were in Engel class II. The findings with gangliogliomas are also considered in a separate group. This study strongly suggests that the operative procedure under electrocorticography guidance improves seizure outcome in space occuping lesions related intractable epilepsy.

Relato do caso de criança do sexo masculino, com hipotonia e dificuldades de deglutição desde os primeiros dias de vida, necessitando gastrostomia permanente. Apresentava retardo no desenvolvimento motor. A eletromiografia sugeria envolvimento muscular primário e a biópsia muscular, processada a fresco, histoquímica e pela microscopia eletrônica, revelou corpos nemalínicos clássicos e deficiência de fibras do tipo II. São feitos comentários a respeito dos sintomas e formas clínicas, origem e patogenia dos corpos nemalínicos, sendo o caso relatado caracterizado como miopatia nemalínica do tipo congênito.

Report of a case of a male child, with hypotonia since birth, along with severe feeding dificulties due to lack of swallowing, that resulted in a permanent gastrostomy. Despite the delayed motor development, he had a normal intelligence. An electromyography was suggestive of primary muscle involvement. A fresh-frozen muscle biopsy stained by the modified Gomori trichrome and processed by histochemistry and electron microscopy presented the typical nemaline rods and deficiency of type II muscle fibers. It is made a brief revision about the clinical symptoms, origin and pathogenesis of nemaline bodies. The case reported probably represents a nemaline myopathy, of the congenital type.